Ubiquitous muoto (ALAS1) ilmentyy kaikissa kudoksissa, mukaan lukien maksassa Erytroidispesifinen muoto (ALAS2) ilmentyy vain erytroidisoluissa (Cox et al., 1990; Cotter et ai., 1992). Vaikka heemiä syntetisoidaan kaikissa soluissa, noin 85 % tuotetaan luuytimessä ja suurin osa lopusta maksassa.
Missä protoporfyriini muodostuu?
Kaksi CP-oksidaasin ja protoporfyriinioksidaasin (PPOX) katalysoimaa hapetusvaihetta johtavat protoporfyriini IX:n muodostumiseen matriisia päin olevassa sisäisessä mitokondrioiden kalvossa.
Mistä porfyriinejä löytyy?
Porfyriinit ovat kaikkialla biologisissa järjestelmissä. Ne ovat hemoglobiinin ja klorofyllin aktiivinen keskus. Ne ovat myös osa sytokromi P-450 -entsyymijärjestelmiä, joita ei ole vain korkeampien organismien maksassa, vaan myös mikrobiorganismeissa.
Missä hemi tuotetaan?
Heemisynteesi tapahtuu osittain mitokondrioissa ja osittain sytoplasmassa Prosessi alkaa mitokondrioista, koska yksi prekursoreista löytyy vain sieltä. Koska tätä reaktiota säätelee osittain hemin pitoisuus, viimeinen vaihe (joka tuottaa hemiä) on myös mitokondrio.
Onko protoporfyriini sama kuin porfyriini?
Avainero porfyriinin ja protoporfyriinin välillä on, että porfyriini on aromaattisten kemikaalien ryhmä, jossa on neljä muunnettua pyrrolialayksikköä, jotka ovat yhteydessä toisiinsa, kun taas protoporfyriini on porfyriinin johdannainen, joka sisältää propionihapporyhmiä.
