Epätyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (aHUS) voi esiintyä samanaikaisesti autoimmuunisairauksien kanssa, mikä vaikeuttaa harvinaisen veren hyytymissairauden diagnoosia, tapausraportti osoittaa. Löydökset korostavat geneettisen testauksen tarvetta aHUS:n diagnosoimiseksi monimutkaisissa tapauksissa, tutkijat sanoivat.
Kuinka kauan voit elää aHUSin kanssa?
AHUS-potilaat, joilla on ESRD, määrätään yleensä elinikäiseen dialyysihoitoon, jonka 5 vuoden eloonjäämisaste on 34–38 %, ja infektioiden osuus kuolemista on 14 %.. Näillä potilailla on myös jatkuva riski saada taudin ei-munuaisten systeemisiä komplikaatioita.
Kuinka harvinaista on epätyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä?
Epätyypillisen hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1 500 000 ihmisessä vuodessa Yhdysvalloissa. Epätyypillinen muoto on luultavasti noin 10 kertaa harvinaisempi kuin tyypillinen muoto.
Onko aHUS tosissaan?
aHUS:n komplikaatiot ovat vakavia. aHUS saa elimistöön kehittymään liikaa verihyytymiä, mikä saa veren virtaamaan liian hitaasti tärkeisiin elimiin.
Voiko aHUS mennä remissioon?
Monet aHUS-potilaat uusiutuvat alkuperäisissä tai siirretyissä munuaisissa, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Ekulitsumabin käyttöönotto on muuttanut aHUS:n ennustetta aiheuttaen hematologista remissiota, parantamalla tai vakauttamalla munuaisten toimintaa ja ehkäisemällä siirteen vajaatoimintaa.
