Fumaraasi on TCA-sykli entsyymi, joka katalysoi fumaraatin muuttumista L-malaatiksi mitokondrioissa DNA-vaurion jälkeen fumaraasin sytosolinen kaikumuoto lokalisoituu ytimeen, sen entsymaattinen aktiivisuus katalysoi malaatin käänteistä muuttumista fumaraatiksi, mikä aiheuttaa fumaraatin paikallista kertymistä.
Mitä fumaraasin puutos tekee?
Fumaraasin puutos on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa aivoihin ja muihin hermoston osiin. Merkkejä ja oireita voivat olla pieni pää (mikrokefalia), vakava kehityksen viivästyminen, huono ruokinta, heikko lihasjänteys (hypotonia), kasvukyvyttömyys, kohtaukset ja kasvonpiirteet
Missä fumaraasia käytetään?
Fumaraasia tai fumaraasihydrataasia käytetään sitruunahappokierrossa siirtymävaiheen suorittamiseksi energiantuotannossa NADH:n valmistamiseksi Se metaboloi fumaraattia sytosolissa, josta tulee sivutuote ureasyklistä ja aminohappokataboliasta. Se katalysoi veden lisäämistä fumaraattiin S-malaatin valmistamiseksi.
Mitä reaktiota fumaraasi katalysoi?
Fumaraasientsyymi katalysoi fumaraatin palautuvaa hydraatiota malaatiksi. Fumaraasin katalysoima reaktio on kriittinen soluenergetiikalle osana trikarboksyylihappokiertoa, joka tuottaa pelkistäviä ekvivalentteja hapettavan ATP-synteesin edistämiseksi.
Miten fumaraasia säädellään?
Hiivassa sytosolinen fumaraasi osallistuu homologisen rekombinaation (HR) korjausreittiin, koska se toimii DSB-resektioprosessissa. Yksi tämän säätelyn kohde on resektioentsyymi Sae2. Ihmissoluissa fumaraasi osallistuu ei-homologiseen pään liitos (NHEJ) -korjausreittiin.
