Kostmannin oireyhtymä on luuytimen sairaus, jossa lapset syntyvät ilman tiettyä valkosolutyyppiä - neutrofiilejä (kutsutaan myös granulosyyteiksi), joita tavallisesti käytetään infektioiden torjuntaan..
Onko kostmannin oireyhtymä tappava?
Kostmann R. Infantiili geneettinen agranulosytoosi: uusi resessiivinen tappava sairaus ihmisellä.
Voidaanko vaikea synnynnäinen neutropenia parantaa?
SCN:ään, luuytimensiirtoon on mahdollinen parannuskeino, jos sopiva luuytimen luovuttaja löytyy. Fionn on onnekas saadessaan täydellisen parin veljeensä Cillianin, 3, kanssa, mutta siirtoon liittyy riskejä ja komplikaatioita, ja monilta lapsilta puuttuu sopiva luovuttaja.
Mikä on myelokathexis?
Myelokathexis on kypsien neutrofiilien luuytimen sekvestraatio, joka johtuu mutaatioista, jotka lisäävät kemokiinireseptorin CXCR4 toimintaa. Useimmat muut leukosyytit kuitenkin ilmentävät myös CXCR4:ää, ja esiintyy panleukopeniaa, jossa on vähän kiertäviä monosyyttejä, T-soluja ja B-soluja.
Entä jos neutrofiilit ovat korkeat?
Jos neutrofiilimääräsi ovat korkeat, se voi tarkoittaa, että sinulla on infektio tai olet kovasti stressaantunut. Se voi olla myös oire vakavammista sairauksista. Neutropenia tai alhainen neutrofiilien määrä voi kestää muutaman viikon tai se voi olla krooninen.
