Karbamoyylifosfaattia syntyy kun toinen ATP reagoi entsyymiin sitoutuneen karbamaatin kanssa vapauttaen ADP:tä ja vapaata entsyymiä. Ihmisillä on kaksi immunologisesti erilaista karbamoyylifosfaattisyntaasia: yksi mitokondriaalinen (CPSI) ja toinen sytosolinen (CPSII).
Missä karbamoyylifosfaattia syntetisoidaan?
Nämä tulokset osoittavat, että ornitiinitranskarbamylaasi ja karbamoyylifosfaattisyntetaasi I syntetisoidaan alun perin suurempina prekursoreina ja ne esiintyvät sytosolisessa poolissa, josta ne kuljetetaan mitokondrioihin ja prosessoidaan siellä kypsät entsyymit samanaikaisesti kuljetuksen kanssa tai välittömästi sen jälkeen.
Mikä on karbamoyyliosa?
Karbamoyylifosfaatin karbamoyyliosa (NH2CO―) siirtyy ornitiiniin, aminohappoon, katalysoidussa reaktiossa ornitiinitranskarbamoylaasin avulla; tuotteet ovat sitrulliini ja epäorgaaninen fosfaatti [31]. Sitrulliini ja aspartaatti, joka muodostuu aminohapoista vaiheessa [26b], reagoivat muodostaen…
Kuinka karbamoyylifosfaatti muodostuu ureakierrossa?
Ureakierron yhteenveto
Karbamoyylifosfaattia muodostuu ammoniakista ja bikarbonaatista karbamoyylifosfaattisyntetaasin (CPS) vaikutuksesta Ornitiinin transkarbamoylaasi (OTC) karbamoylaasi ja karbamoylaasi ornitiini muodostaen sitrulliinia. Sitrulliini kuljetetaan sitten sytosoliin SLC25A15:llä.