Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) on orpo autoimmuunisairaus EBA-potilaat kärsivät kroonisesta tulehduksesta sekä ihon ja limakalvojen rakkuloista ja arpeutumisesta. Nykyiset hoitovaihtoehdot perustuvat epäspesifiseen immunosuppressioon, joka ei monissa tapauksissa johda hoidon remissioon.
Mikä on epidermolysis bullosa ja miten se johtuu?
Bulosan epidermolyysin syyt
EB on aiheutettu viallisesta geenistä (geenimutaatiosta), joka tekee ihosta hauraamman Lapsi, jolla on EB, on saattanut periä viallisen geenin vanhemm alta, jolla on myös EB. Tai he ovat saattaneet periä viallisen geenin molemmilta vanhemmilta, jotka ovat vain "kantajia", mutta joilla ei itsellään ole EB:tä.
Kuinka hoidat epidermolysis bullosa Acquisitaa?
EBA:n hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat suun kautta otettavat kortikosteroidit (kuten prednisone), tulehduskipulääkkeet (kuten dapsoni tai kolkisiini) ja immuunijärjestelmää heikentävät lääkkeet (kuten kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi).
Mitä epidermolysis bullosa tekee?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) on ryhmä harvinaisia sairauksia, jotka aiheuttavat herkkää, rakkuloita ihoa. Rakkulat voivat ilmaantua pienen vamman seurauksena, jopa kuumuuden, hankauksen, naarmuuntumisen tai teipillä.
Mitä epidermolysis bullosa -hoito on?
Hoidolla pyritään estämään rakkuloiden muodostumista, hoitamaan rakkuloita ja ihoa, hoitamaan ravitsemusongelmia, jotka johtuvat rakkuloista suussa tai ruokatorvessa ja hallitsemaan kipua.
