Logo fi.boatexistence.com

Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria geneettinen häiriö?

Sisällysluettelo:

Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria geneettinen häiriö?
Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria geneettinen häiriö?

Video: Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria geneettinen häiriö?

Video: Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria geneettinen häiriö?
Video: Nivel ja selkärankareumawebinaari terveydenhuollon ammattilaisille (11.10. 2022) 2024, Saattaa
Anonim

PIG-A-geeni löytyy X-kromosomista. Vaikka PNH ei ole perinnöllinen sairaus, se on geneettinen häiriö, joka tunnetaan hankinnallisena geneettisenä häiriönä. Sairastunut verisoluklooni välittää muuttuneen PIG-A:n kaikille jälkeläisilleen - punasoluille, leukosyyteille (mukaan lukien lymfosyytit) ja verihiutaleille.

Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria perinnöllistä?

Tämä tila on hankittu, perinnön sijaan. Se johtuu uusista mutaatioista PIGA-geenissä, ja sitä esiintyy yleensä ihmisillä, joilla ei ole aiemmin ollut sairautta perheessään. Sairaus ei siirry sairastuneiden henkilöiden lapsille.

Onko kohtauksellinen kylmä hemoglobinuria geneettistä?

(Saat lisätietoja tästä häiriöstä valitsemalla Harvinaisten sairauksien tietokannan hakusanaksi "paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria".) Hankitut hemolyyttiset anemiat ovat ei-geneettisiä alkuperältään.

Mikä aiheuttaa kohtauksellista yöllistä hemoglobinuriaa?

PNH johtuu kun PIG-A-geenin mutaatiot tapahtuvat luuytimen kantasolussa Kantasolut synnyttävät kaikki kypsät verielementit, mukaan lukien punasolut (RBC), jotka kuljettavat happea kudoksiimme; valkosolut (WBC), jotka taistelevat infektioita vastaan; ja verihiutaleet (PLT), jotka osallistuvat verihyytymien muodostumiseen.

Onko kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria autoimmuuni?

Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria on harvinainen autoimmuuni hemolyyttinen häiriö, jolle on tunnusomaista terveiden punasolujen ennenaikainen tuhoutuminen (hemolyysi) minuutista tuntiin kylmälle altistumisen jälkeen.

Suositeltava: